Veileder Gyn.2009 – Norge

Amenoré – primær
Tom Gunnar Tanbo
Bjørg Ladehaug
Thomas Åbyholm
Brit Nyland
Gudrun Kvile
Mette Haase Moen
ICD-10
N91.0 Primær amenoré
E30.0 Forsinket pubertet, pubertas tarda INA
Definisjon
Ingen vaginalblødning før 16-års alder med utviklede sekundære
kjønnskarakteristika
Ingen blødning ved 14 års alder uten utviklede sekundære kjønnskarakteristika
Forekomst
Totalforekomst ukjent, men 0,3 % har ikke fått menstruasjon ved 15,5 år (IV)
Forsinket pubertet utgjør ca 10 % av de med primær amenoré (III, III)
Etiologi
Hypogonadotrop hypogonadisme (III, III)
Fysiologisk sen menarke, ca 10 % (III, III)
Anoreksi
Trening
Kallmanns syndrom (manglende GnRH-produksjon)
Hypofysetumores
Kraniofaryngeom
Prolaktinom
Andre benigne og maligneGonadesvikt
Hypergonadotrop hypogonadisme (III, III)
Gonadedysgenesi
mest vanlig: Turners syndrom med forekomst 1 per 2.000 jenter (IIa)
Utviklingsavvik
Normogonadotrop (III, III)
Medfødte misdannelser i uterus og vagina
Aplasi av uterus og vagina (Rokitanski-Küster-Mayer-Hauser syndrom)
forekomst 1 per 4.000-10.000 jenter (IV)
Hymen imperforatus
forekomst 1-2 % av primær amenoré (III, III)
Testikulær feminisering (androgen insensitivitet)
forekomst 1 per 20.0006 (IV)
Andre årsaker
Thyreoideaforstyrrelser
Binyreforstyrrelser
Risikofaktorer
Genetikk (familiær sen menarke)
Spiseforstyrrelser
Stor fysisk aktivitet
Stress
Kronisk sykdom
Diagnostikk
Anamnese
Pubertetsutvikling i familien
Tidligere vekst
Tidligere sykdommer
Fysisk aktivitet
Spisevaner
Klinisk undersøkelse
Vurdering av sek. kjønnskarakteristika (Tanners inndeling (IV))
Høyde og vekt
Turner-stigmata (IIA)
Kjønnsbehåring (aksille og pubes)
Gynekologisk undersøkelse
Ikke nødvendig ved forsinket pubertet
Utføres ved mistanke om genitalt utviklingsavvik
inspeksjon av genitalia eksterna og hymen
sondering av vagina med vattpinne
rektal eksplorasjon
Luktesans (Kallmanns syndrom)
Rutine laboratorieanalyser
Østradiol, FSH, LH, PRL og TSH
Behovsprøvede laboratorieanalyser
Testosteron
Karyotype
ANA Antistoffer mot
binyrebark
thyreoglobulin
mikrosomalt thyreoideaantigen

Andre behovsprøvede undersøkelser
Ultralyd (evt. perinealt, rektalt eller abdominalt)
MR/CT hypofyse
Rtg. columna
Rtg. urografi
Laparoskopi evt. med ovarialbiopsi (sjelden indisert)
Synsfeltundersøkelse
Skjelettalder bestemt ved røntgenundersøkelse av hånd
Menarke ventes normalt ved skjelettalder på 13-14½ år
Differensialdiagnoser
Graviditet
Behandling
Jenter med begynnende pubertetsutvikling (forsinket pubertet)
Berolige
Avvente
Evt. gestagentest (blødning viser at alle nivåer er normale, men forutsetter
endogen østrogenproduksjon)
Hypoøstrogene tilstander
Østrogen/gestagen (HRT)
P-pille ved samtidig prevensjonsbehov (hypogonadotrop hypogonadisme)
rent østrogen ved manglende uterus
Turner syndrom (IIa)
Starte tidlig med veksthormon (i førskolealder). Behandling ledes av
barneendokrinolog
Lavdose østrogen (f.eks. 0,5 mg østradiol) gis fra ca 12 år (tidligst), evt. fra 15 år
(optimalt)
Øke østrogen gradvis og forsiktig for ikke å hemme veksten (følge skjelettalder)
Ved full østrogendose (2 mg østradiol) gis tilskudd av gestagen (HRT) for å
indusere blødning
Avklare evt. andre assosierte utviklingsavvik
hjertefeil
nyremisdannelser
nedsatt hørsel
Fjerning av XY-gonader på grunn av risiko for utvikling av gonadoblastom eller
dysgerminom (utføres etter full pubertetsutvikling) (IV)
Drenasjeoperasjoner ved misdannelser med hematometra eller hematokolpos
Ved RKMH-syndrom utelukke andre utviklingsavvik
Skjelettmisdannelser
Urinveispatologi
Korreksjon av manglende utvikling av vagina (RKMH-syndrom eller testikulær
feminisering (se ”Genitale misdannelser”)
Franks prosedyre (tøyning)
Neovagina operasjon
Oppfølging
Individuell i forhold til behandlingsregime
Komplikasjoner
Sen pubertetsutvikling kan hemme en normal psykoseksuell utvikling
Hypoøstrogene tilstander kan medføre lav benmasse og risiko for osteoporose
Dysgerminomutvikling i 46 XY-gonader
Turner syndrom har økt forekomst av (IIa)
Økte leverenzymer. Årsak og betydning er uklar. Østrogenbehandling gir heller
bedring enn forverring
Øreproblemer (otitt)Autoimmune sykdommer (f.eks hypothyreose)
Overvekt
Prognose
Generelt
God – økt sykelighet ved hypoøstrogene tilstander
Fertilitet
Som regel kun mulig ved hypothalamisk/hypofysær svikt og ved mindre vaginale
fusjonsdefekter
Eggdonasjon mulig hvis kvinnen har normal uterus (ikke tillatt i Norge)
Råd
Henvise til senter med spesialkompetanse
Litteratur: Svensk Förenings för Obstetrik och Gynekologi. Arbets- och
Referensgrupp før Tonårsgynekologi: Ungdomsgynekologi. Rapport nr. 40. 1999
Pasientinformasjon
Informasjon om tilstandens omfang bør komme gradvis
Frambusenter-kurser for foreldre og pasienter: http://www.frambu.no
Informasjon på nettet
Rikshospitalets smågruppesenter: http://ssss.oslonett.no/index.php
MRKH: http://www.surrogacy.com/online_support/mrkh
Amerikansk interesseorganisasjon for hypofysesvikt: http//:www.hypohh.net
Litteratur
Bjøro K. Congenital anomalies of the uterus and the vagina. Lobo Grafisk, Oslo,
1995.
Emans SJ, Laufer MR, Goldstein DP. Pediatric and adolescent gynecology. LippincotRaven, Philadelphia 1997.
Hagenfeldt K, Lundström-Lindstedt V, Ruusuvaara L. Blödningsrubbningar. I:
Ungdomsgynekologi. Svensk förening för obstetrik och gynekologi. Arbets og
referensgrupp Rapport nr 40, 1999.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001180.htm#top
Marshall WA, Tanner JM. Variations in patterns of pubertal changes in girls. Arch Dis
Child 1969; 44: 291-303.
Munoz MT, Argente J. Anorexia nervosa in female adolescents: endocrine and bone
mineral. Eur J Endocrinol 2002; 147: 275-86.
Reindollar RH, Byrd JR, McDonough PG. Delayed sexual development: a study of 252
patients. Am J Obstet Gynecol 1981; 140 :371-80.
Saenger P, Albertsson Wikland K, Conway GS, Davenport M, Gravholt CH, Hintz R,
Hovatta O et al. Recommendations for the diagnosis and mangement of Turner
syndrome. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 3061-9.
Troche V, Hernandez E. Neoplasia arising in dysgenetic gonads. Obstet Gynecol Surv
1986; 41: 74-9.
© Norsk gynekologisk forening 2009
Jan Martin Maltau
Hovedredaktør
jan.maltau.@unn.no
Heidi Frances Thornhill
Medredaktør
heidi.thornhill@helse-bergen.no
Marie Ellstrøm Engh

Hentet her