MRKH Guide for foreldre/foresatte

Å finne ut at ens datter har MRKH kan bringe opp mange følelser og spørsmål hos foreldrene.
Det er normalt å bekymre seg for hvordan datteren håndterer diagnosen og det er viktig å være bevisst på sin egen reaksjon over datterens diagnose.
De fleste foreldre synes det er vanskelig å prate om puberteten, seksualitet og forplanting med sine barn og når ens egen datter får en MRKH diagnose kan det føles ekstra overveldende pga egne bekymringer, lite kunnskap om tilstanden og hvordan diskutere dette med barnet, familie,primærlege og andre i helseetaten.

Denne Informasjons guiden er utarbeidet for å hjelpe deg som foreldre å forstå syndromet og få svar på spørsmål slik at du kan hjelpe og støtte din datter på best mulig måte.

Hva er MRKH
Det er en kongenital tilstand som skyldes en underutvikling av de Mullerske Kanaler som påvirker det reproduktive systemet. Ca 1 av 5000 jenter fødes med MRKH.
Syndromet innebærer at man har en liten eller fraværende livmor , og en kort og smal eller fraværende skjede.
Det er  viktig å påpeke at jenter med MRKH er genetisk kvinner identifisert av det kvinnelige kromosomet 46.
De har helt normale eggstokker og eggledere.
De får eggløsning på samme måte som alle andre jenter,men de får ikke menstruasjon.
MRKH kan også påvirke Skjelett (Skoliose), hørsel, nyrer (noen har en istede for to) og urinveier.

Behandling
Hvis din datter har fått diagnosen MRKH og har en kort eller fraværende skjede kan hun velge følgende alternativer:

  1. Hun kan gjøre ingenting
  2. Hun kan rekonstruere skjeden ved å bruke dildation metoden. Det innebærer at skjeden strekkes og tøyes ved hjelp av den dildo. Dette gjøres over en lang periode med 1-2 økter pr dag.  Denne metoden krever ingen  kirurgiske inngrep.
  3. Hun kan velge å gjøre et kirurgisk inngrep, eller vagina plastikkirurgi som innebærer operasjon hvor hud fra ett annet sted på kroppen brukes til å rekonstruere skjeden.
  4. Det fjerde alternativet er en blanding av operasjon og dildation. (Vechetti metoden)

Bør hun vente eller gjøre ingenting?
Til syvende og sist er det din datter som bestemmer over sin egen kropp. Valget om å rekonstruere en skjede eller ikke må din datter få bestemme selv. Hvis hun velger behandling må hun selv få bestemme når denne skal gjennomføres.

Hvis hun velger behandling bør hun først og fremst vurdere dildation metoden. Alle de andre metodene innebærer kirurgi som da innebærer en risiko ved bruk av narkose. Operasjon er ingen rask og enkel løsning og kan heller ikke brukes for å unngå dildation da alle som tar denne operasjon må dildere i etterkant av operasjonen.
De aller fleste leger som er spesialisert innenfor dette feltet anbefaler Dildation av overnevnte grunner samt fordi det gir et langsiktig godt resultat.

Dildo
Som regel er bruk av Dilasjon metoden hentet fra Franks metode, oppkalt etter den første helsearbeideren som introduserte en metode som kvinnene kunne gjøre selv hjemme i det private rom. De orginale dildoene til denne type bruk var laget av glass.

Tidlig på 1980 tallet fant Dr Ingram opp dildoer i forskjellige størrelser som deretter ble montert fast på et sykkelsete. Jentene fikk deretter oppæring i hvordan bruke dildation metoden på sine vanlige sykler med de spesiallagde setene. Veldig få leger anbefaler denne metoden da den er både ubehagelig og tungvin og bruke.

I dag er glassdildoene erstatte med dildoer i hard plast. Det finnes forskjellige typer dildoer man kan bruke, men det mest vanlige er å bruke ett sett hvor størrelsen varierer fra XS-L. Dildoene som brukes ligner litt på en tampong i formen.

Jentene begynner med den minste dildoen og får opplæring i hvordan holde den og hvordan strekke og tøye vaginaen.
I starten brukes dildoen mer som et håndtak man legger press på da det er begrenset hvor langt inn den går. Etterhvert som skjeden blir mer tøybar vil dildoen kunne føres lenger inn.
Hvor ofte og lenge din datter skal bruke metoden avgjøres i samråd med gynekologen og jenten skal følges opp jevnlig av gynekologen. Størrelsen på dildoen vil økes i takt med utøyning av skjeden.
Hvor lang tid behandlingen tar varierer fra jente til jente, og hvor ofte og lenge hun utfører metoden. Det vanligste er å bruke dildation to ganger om dagen 20 min pr gang , eller 1 time om dagen. Det vanlige er at det tar 6-12 mnd, i noen tilfeller 4-6 mnd om metoden gjøres kontinuerlig 2- 3 ganger om dagen.

Er Dildo metoden suksessfull?
Ja, denne metoden har gode resultater. Men det varierer fra pasient til pasient ut i fra hvilken oppfølging og opplæring de har fått underveis i behandlingen.
Hvis du har muligheten så sørg for at din datter får oppfølging og behandling av en gynekolog som har behandlet pasienter for dette tidligere. Ikke vær redd for å stille spørsmål til gynekologen om tidligere resultater oppnådd hos pasienter med MRKH.
Hvis gynekologen dere får oppgølging hos har lite erfaring med syndromet vil din datter mest sannsynlig føle seg frustert og usikker underveis som igjen kan føre til dårligere resultat og dermed økes også risikoen for at din datter må gjennomgå et kirurgisk inngrep.

Din datter bør få oppfølging en gang i måneden uavhengig av om hun har valgt operasjon eller dildation.  Hvis hun har valgt Franks metode er det viktig med jevnlig oppfølging slik at gynekologen kan forsikre seg om at dildationen blir gjort riktig med press på den riktige plasse, samt øke størrelsen på dildoen underveis. Dette er den beste og tryggeste fremgangsmåten for et godt resultat. Jo mer du vet jo mer kan du forvente og kreve. Mange leger vet dessverre lite eller ingenting om dette syndromet og da kan man risikere at man ikke får god nok oppfølging. I noen tilfeller har jentene fått med hjem alle størrelsene og informasjon om å brukes daglig uten noen oppfølging i ettertid. Kun en kontroll mange år senere. Som forelder med denne kunnskapen kan du være med å støtte og påse at hun får den oppfølgingen og behandling hun trenger.

Operasjon for å rekonstruere en vagina /skjede
En vaginal rekonstruksjon innebærer at man bruker vev fra andre deler av kroppen som regel fra tarmen eller baken til å gjennoppbygge skjedekanalen.

  1. McIndoe Prosedyren: Skjeden blir laget med en hud pode som oftest tatt fra baken eller med et spesial laget skinn materiale og en skjedeform. Jenter som gjennomgår denne type operasjon må holde sengen i minst en uke etter operasjonen så den rekonstruerte skjeden kan lege seg. Etter dette må man gå med en myk dildo i 3 måneder, det er kun lov å ta den ut når du må bruke toalettet. Selv om det går noe fortere å lage en vagina med operasjon, må man fremdeles bruke dildo i ettertid. Det  er også ganske smertefult og ubehagelig i tiden etter operasjon.
  2. Wiiliams Prosedyre : Denne metoden innebærer at man lager en slags skjede “pose”. Den brukes gjerne når andre kirurgiske inngrep ikke har vært vellykket. Denne metoden er mer vanlig i Europa enn feks USA.  Dildation er nødvendig også etter dette inngrepet men da bare for en periode på 3 – 4 uker istede for 6 mnd.( som er det mest vanlige ved bruk av McIndoe metoden) Bakdelen med denne metoden er at vinkelen på den nye skjeden kan bli litt ubehagelig og den kosmetiske delen kan i noen tilfeller bli dårlig.
  3. Tarm Skjede ( Bowel vagina) : Dette er en stor operasjon som innebærer at man rekonstruerer skjeden ved å bruke en del av tarmen. Det tar 4-6 uker å lege etter denne store operasjonen og dildo må også her brukes i etterkant av operasjonen. En annen bakdel med denne operasjonen er at din datter mest sannsynlig vil få kronisk utflod og dermed måtte bruke truseinnlegg hele tiden.

I Norge er metode nr 1 McIndoe metoden mest brukt , men hovedsakelig anbefales Franks metode til MRKH pasienter i Norge.  Det er viktig å kjenne til disse metodene slik at man kan spørre legen som utfører behandlingen og komme med innspill, spørsmål, og forstå prosessen. Slik er du også en god støtte for din datter.

Vecchietti Metoden :
Denne metoden kombinerer bruken av dildation og kirurgisk inngrep. Denne teknikken innebærer at man plasserer en trekkraft enhet til utsiden av magen.
Dette gjøres under en laparoskopi mens pasienten er under narkose. I samme inngrep plasseres også en plastick perle på størrelse med en oliven i skjedeinngangen, denne festes i en tråd som går gjennom skjedekanalen, inn i bukhulen og ut igjen til trekkraft enheten som er plassert på utsiden av magen. Skjeden blir formet ved kontinuerlig pressing , 24 timer i døgnet. Spenningen settes ved å slå på apparatet på utsiden av magen.Spenningen trekker plastik perlen oppover og lager på den måten en skjede kanal. Skjeden kan bli rekonstruert i løpet av 7-10 dager men krever et langt sykehusopphold for å fullføre prosessen. Etter dette er det nødvendig med nok et inngrep med pasient i narkose for å fjerne utstyret.

Det er viktig å forstå at denne metoden også krever at man bruker dildation i etterkant, i tillegg er utstyret ubehagelig og ukomfortabelt å gå med. Denne metoden er også populær i Europa, men den er nok ikke så mye brukt i Norge.

Husk, valget om å gjennomføre behandling eller ikke skal alltid være din datters !

Akseptere din datters diagnose
Det er vanlig å oppleve en rekke følelser når datteren din er diagnostisert med MRKH, slik som forvirring, skyldfølelse, sorg og hjelpeløshet. Noen foreldre / foresatte kan føle seg overveldet, eller kan flytte inn i “høygir”, leser all informasjon de får tilgang til over internett eller fra andre informasjonskilder. Du kan føle behov for å diskutere din datters ny diagnose med familie og venner, eller du kan føle behov for å trekke deg vekk fra venner og familie for en stund. Det er også vanlig for foreldre / foresatte  å “sjekke inn” med sine døtre oftere enn vanlig for å høre om deres tanker eller følelser. Foreldre/ foresatte sier at det er en berg og dalbane av tanker og følelser.

Etterhvert som du  lærer mer om din datters diagnose og behandling, er det usannsynlig at du vil føle de samme intense følelsene som du først opplevd. Over tid vil du begynne å akseptere din datters diagnose og kunne støtte henne følelsesmessig og i den behandlingsformen hun velger.

Ta vare på deg selv
Det å ta vare på seg selv er viktig for deg og dine barn under alle omstendigheter, men spesielt viktig når du arbeider med en diagnose knyttet til en datters seksuelle og reproduktive helse. Etter som du blir mer komfortabel med dine egne reaksjoner på diagnosen hennes, vil du føle deg sterkere, slik at du kan støtte henne. Foreldre / foresatte trenger tid til å skille hva de føler fra hva de tror deres datter føler.

Hvordan hjelpe din datter
Det er naturlig for deg som forelder / foresatt  og ønske å hjelpe din datter. Å vite når og hvordan man kan være nyttig kan være vanskelig i starten, fordi du ikke vet nøyaktig hvordan hun takler diagnosen.  Din datter kan kanskje bli stille og tilbaketrukket, trekker seg tilbake til rommet sitt, noe som gjør det vanskelig å vite om hun ønsker å snakke eller være alene. Hun kan føle seg isolert eller flau fordi hun ikke menstruerer og kan dermed ikke ta del i samtaler om “perioder” med venninnene sine. Det er viktig å huske at de fleste tenåringer er naturlige forkjempere for uavhengighet fra foreldre / foresatte, mens de på samme tid søker deres støtte. Diagnostisering av vaginal agenesis, behandlingstilbud, seksualitet, og fremtidige fruktbarhets problemer, gjøre denne kampen mer komplisert enn vanlig!

Følgende forslag kan hjelpe deg til å støtte din datter som dere begge blir mer komfortabel med den nye kunnskapen om kroppen hennes.

  • Oppmuntre din datter til å stille spørsmål og snakke om sine bekymringer med deg. Det er ingen rett eller galt tidspunkt å starte en samtale med datteren din. Noen foreldre og døtre synes det er lettere å snakke spontant, mens andre foretrekker å planlegge en spesiell tid til å prate for eksempel under en gåtur sammen.
  • Oppmuntre din datter til å stille spørsmål og snakke om sine bekymringer med gynekolog eller lege. Foreslå for din datter at hun noterer ned spørsmål og bekymringer hun har til det innvovlerte helsepersonellet. Vis forståelse om hun vil prate med helsepersonell om disse tingene uten at du er tilstede.
  • Gi din datter så mye privatliv som mulig. Personvern er viktig for sunn utvikling av alle unge. Din datter vil trenge tid alene på soverommet sitt for å bruke dilators. Hvis hun deler  rom med et søsken, sørg for å avtale tid hvor hun kan ha rommet for seg selv.
  • Forsikre din datter om at du vil spørre om hennes tillatelse før du snakker om diagnosen hennes til andre. Spør henne om du kan snakke med en person som gir deg støtte, for eksempel en favoritt tante eller god venninne.
  • Ikke bekymre deg hvis du ikke er sikker på hvordan du skal svare på din datters spørsmål. Det er greit å si “jeg vet ikke”, og tilby å hjelpe henne å finne svar. Hvis datteren din er interessert i å lære mer, kan det være en god idé å dele forskningsoppgaver. Dette kan gi en trygg måte å snakke om vaginal agenesis ved å flytte fokus fra datteren din til tilstanden. Deres lege eller gynekolog bør også kunne svare på de fleste spørsmål dere måtte ha feks ift senere befruktning og alternativer.

Fortelle om diagnosen til søsken
Det er viktig å bestemme samme med datteren din hva hun ønsker hennes brødre eller søstre skal vite om diagnosen hennes. Du kan hjelpe henne med hva som bør sies til hvem og av hvem. Hun vil kanskje ikke at de skal vite noe i utgangspunktet og kan derfor velge å diskutere det etter at hun selv har blitt vant til diagnosen . Men uansett  hvis din datter skal bruke dilators, så kommer hun til å trenge noe privat tid. Da kan det være nyttig å si noe til sine søsken som “Din søster er frisk og rask men hun har noen spesielle medisinske problemer hun trenger å ta vare på. Hun må derfor ha noe private tid for seg selv hver dag”. Informasjonen som du og din datter deler med hennes søsken vil avhenge av deres alder, språkutvikling, kvaliteten på forholdet deres og personligheten til barnet. Dersom søsken er voksne, kan din datter velger å snakke mer åpent med dem.

Psykologiske effekter
Det er viktig å snakke med datteren sin om syndromet. Mange jenter kan ha behov for å snakke med noen profesjonelle i etterkant av behandlingen. Det kan ofte ta litt tid før jentene selv kjenner og føler på konsekvensene av diagnosen.
I Norge pr.2013 tilbys det ikke automatisk pyskologisk oppfølging så som forelder kan man her være oppmerksomme på dette og sørge for at din datter får den oppfølging hun trenger for å bearbeide alle følelsene som jenter med MRKH ofte får. Dette kan være følelser av sorg, tap, dårlig selvtillit, skam, usikkerhet, forvirring ,ensomhet , sinne og frustrasjon.

Husk at din datter har mange følelser og tanker å bearbeide, og hun trenger deres støtte hele veien !